人這一輩子,什麼時候最難?
不是仕途受阻時,不是遭人排擠時,而是眼睜睜看著至親被病痛折磨,自己卻無能為力時。
安北縣武裝部部長何潤東,雖是縣委常委,卻扛不起家庭的重擔。這位在官兵麵前永遠挺直腰板的漢子,回到家中卻常常獨自蹲在牆角,一根接一根地抽菸,直到黎明。
何潤東的妻子家族患有一種罕見的遺傳性疾病——家族性澱粉樣多發性神經病變。
這是一種常染色體顯性遺傳的、進行性加重的致命性疾病。簡單來說,如果父母一方攜帶致病基因,其子女就有50%的機率患病。其病理根源在於人體內的轉甲狀腺素蛋白
發生基因突變,變得結構不穩定,在血液中析出並聚整合為細絲狀的“澱粉樣物質”。
這些異常蛋白像垃圾一樣,無法被身體代謝,逐年累月地沉積在全身各個器官的組織中,尤其是周圍神經、心臟、胃腸道和眼睛。這些沉積物會直接壓迫並破壞正常的組織細胞,導致器官功能逐漸衰竭。
這個病潛伏期巨長,患者在出生和青少年時期通常與常人無異,因為澱粉樣物質的沉積需要時間。但通常在30至50歲之間開始出現明顯症狀,這正是一個人事業和家庭的黃金時期,因此該病對個人和家庭的打擊尤為沉重。
更可怕的是一旦發病,病情會持續、不可逆地惡化,不會自行好轉或暫停。
症狀表現會逐步讓人絕望:第一階段周圍神經受損(症狀開端),出現感覺神經異常:
最早通常從雙腳開始,出現對稱性的感覺喪失:
像穿了雙襪子一樣,感覺麻木、遲鈍。
然後是感覺錯亂,
出現針刺感、燒灼感或觸電樣疼痛,即使輕輕觸碰也會引發劇烈疼痛;溫覺失靈,
無法感知冷熱,容易發生燙傷或凍傷;自主神經紊亂,
這是極具特征性的表現,嚴重影響生活質量。
接著是體位性低血壓,
站立時血壓急劇下降,導致頭暈、眼花、甚至暈厥;消化係統問題,交替出現嚴重的腹瀉與便秘,噁心、嘔吐,食慾不振,導致體重急劇下降;排汗異常,
要麼大汗淋漓,要麼完全無汗;性功能障礙,
男性早期即可出現勃起功能障礙。
第二階段則會出現運動功能與器官受累:運動神經受損,
隨著病情發展,從腳部向上蔓延,出現肌無力(行走困難,腳踝無法抬起(足下垂),容易摔倒)。肌肉萎縮(
小腿和大腿肌肉逐漸萎縮,變得乾瘦)。心臟受累(致命關鍵):
澱粉樣蛋白沉積在心臟,導致限製性心肌病(
心臟壁變厚、變硬,無法有效舒張和泵血);心衰表現:(心悸、胸悶、氣短(尤其在平躺時)、乏力、雙腿水腫。)心律失常(
心跳過緩或過速,有猝死風險。)
以及其他器官表現:
眼睛乾澀、玻璃體混濁(看東西如有飛蚊或煙霧)、眼壓異常;腎臟出現蛋白尿,嚴重時導致腎衰竭,需要透析。
最終結果就是:在有效治療乾預之前,該病的預後極差。從出現症狀起,患者的平均生存期約為10年。死亡通常是由於進行性心力衰竭或惡病質(極度營養不良和衰竭)
所致。整個過程對患者及其家人而言,是一場漫長而痛苦的折磨,需要眼睜睜地看著身體功能一點點被剝奪,直至生命終結。
如今,通過肝移植(因為轉甲狀腺素蛋白主要由肝臟產生)或基因沉默藥物(直接抑製異常蛋白的產生),可以顯著延緩疾病進展,為患者帶來生機。
這種病在香港有保守控製方案,但費用高昂得同樣令人絕望。
——最初隻是老人發病,李素娟的母親如今癱瘓在床,全靠藥物維持生命。一個月光藥費就要三萬多,還不算護理費用。
更讓何潤東崩潰的是,最近體檢發現,妻子出現了早期症狀。
——一雙兒女會不會將來也……
“老何,咱們放棄吧。”深夜,李素娟拉著丈夫的手,眼淚無聲滑落,“這病就是個無底洞,不能把全家都拖垮了。
剩下的錢給孩子監察一下!”
何潤東緊緊握住妻子的手,聲音沙啞:“彆說傻話,有我在一天,就治一天。”
話雖如此,但錢從哪裡來?何潤東一個月的工資八千多,在安北算是不錯,但麵對每月幾萬的支出,簡直是杯水車薪。
這些日子,何潤東明顯脫了相。原本魁梧的身材瘦了一圈,眼窩深陷,兩鬢斑白。常委會上,他常常神情恍惚,與其他常委的光鮮亮麗形成鮮明對比。
統戰部長劉召峰和宣傳部長趙梅私下都幫過他。劉召峰從部門經費中擠出兩萬,趙梅則以宣傳部的名義發起了一次小範圍捐款,籌得三萬多。但這些對於何家所需的钜額醫療費來說,也難以解決根本問題。
“老何,要不我們在網上發起眾籌吧?”趙梅建議道,“現在網絡力量大,說不定能解決一部分。”
何潤東苦笑著搖頭:“謝謝趙部長好意,但我這身份不合適。一個縣委常委上網募捐,影響太壞了。”
事實上,何潤東還有一層顧慮——他不想讓更多人知道自家的窘境。在官場上,弱點就是彆人攻擊你的最好武器。
就在何家山窮水儘之時,一個出乎所有人意料的人登門了。
那是個週六的下午,何潤東正在家中給嶽母按摩腿部。門外傳來敲門聲,他以為是送藥的,開門卻愣在原地。
“江縣長?”何潤東驚訝地看著門外站著的人。
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