保護皮膚 第八章 皮膚纖維瘤的成因及預防

一、病因

皮膚纖維瘤(dermatofibroma)是成纖維細胞或組織細胞灶性增生引致的一種真皮內的良性腫瘤。故又稱組織細胞瘤(histiocytoma)、結節性表皮下纖維化(nodular

subepidermal

fibrosis)或硬化性血管瘤(sclerosing

hemangioma)。本病可發生於任何年齡，但中青年多見。女性多於男性。可自然發生或外傷後引起。黃褐色或淡紅色的皮內丘疹或結節是本病的臨床特征。病損生長緩慢，長期存在,極少自行消退

成纖維細胞或組織細胞灶性增生的病因不明。有些病例可能與區域性輕微損傷有關，如昆蟲叮咬或鈍器損傷。亦有人認為與病毒感染也有一定關係。Ackerman認為本病的發生是反應性的而不是腫瘤性的。楊美林等(1992)通過電鏡觀察，皮膚纖維瘤內有大量較不成熟的肥大細胞與成纖維細胞緊密接觸，成纖維細胞內可見發達並擴張成囊狀的粗麪內質網，說明功能活躍，認為肥大細胞增多可能是引起纖維增生的原因。

二、發病機製

結節位於真皮內無包膜，境界不清，與周圍正常組織有明顯的交錯；下界清楚。上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”，但瘤組織有時也可與表皮緊連。切麵呈灰白、黃褐或黑褐色。光鏡下可見病變組織增生的成纖維細胞組織細胞內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；瘤組織內可見多少不定的擴張的毛細血管，內皮細胞明顯；有些瘤細胞胞漿淡染有空泡，成為典型的泡沫細胞(脂肪沉積)；瘤細胞內、外有含鐵血黃素沉積。病變中央上方的表皮多有明顯增生，棘層肥厚，皮突延長。偶見核有絲分裂象,但不典型的。

根據細胞成分與膠原纖維所占比例病變分2種類型：

1.纖維型

占本病的大多數幾乎完全由成纖維細胞和膠原纖維組成纖維母細胞核呈長菱形，胞漿甚少。膠原纖維大多數是幼稚的，淡藍色，疏散分佈而不成緻密的束，呈不規則編織狀或旋渦狀排列。

2.細胞型

細胞型(組織細胞瘤)，主要成分是組織細胞(吞噬細胞)。膠原纖維很少，也是幼稚的。組織細胞核圓形或橢圓形,胞漿豐富，不規則排列

三、臨床表現

1.好發部位

多見於四肢伸側好發於下肢、肘上方或軀乾兩側和肩背部，其他部位亦可發生。

2.臨床症狀

(1)皮損：在臨床上有診斷價值，皮內丘疹或結節，隆起堅硬，基底可推動，但與表皮相連。表麵的皮膚光滑或粗糙，色澤深淺不一可為正常膚色，亦可為黃褐色、黑褐色或淡紅色(圖1)。多見於中年成人罕見於兒童。通常為圓形或卵圓形丘疹或結節，直徑約1cm通常不超過2cm，偶2cm或更大。皮損常持久存在，亦可數年後自行消退。(2)通常無自覺症狀，偶或有輕度疼痛感。有些患者可發展為多發性皮膚纖維瘤後者有與用潑尼鬆或免疫抑製劑治療的紅斑性狼瘡和HIV感染伴發者。

(3)一般為單發，或2～5個，偶或多發。結節表麵平滑或粗糙呈疣狀，常為單個偶或為多個。

3.臨床體征

性質堅實，觸之硬，其上方與表皮粘連，與深部組織不粘連，下方可自由移動。側壓時結節中央呈微小凹窩有特征性，Fitzpatri提出“凹窩征”(dimple

sign)一名，以表明其特征性。“酒窩”征陽性(用拇指和食指從兩側捏腫瘤，可見其上方的皮膚略下陷。圖2)。

併發症：

受外傷後皮膚纖維瘤可發生潰瘍。

四、診斷

根據臨床表現和組織病理，免疫組織化學檢查可以診斷。

1.病史

區域性有輕微外傷史或病毒感染史。

2.臨床特點

皮內丘疹或結節黃褐色或淡紅色等，與深部組織不粘連“酒窩”征陽性。

3.組織病理檢查

符合皮膚纖維瘤病理改變

五、鑒彆診斷

臨床上應與顆粒細胞瘤，播散性豆狀皮膚纖維化病透明細胞棘皮瘤，黑色素瘤等鑒彆。1.隆突性皮膚纖維肉瘤

細胞成分多；核大且有輕度異形，分裂象較多。進行性增大直

徑超過2～3cm者則提示惡性纖維性組織細胞瘤，或隆凸性皮膚纖維肉瘤，應切除活檢。

2.結節性癢疹

好發於四肢伸側，多發而大小一致，不會增到很大瘙癢明顯而無刺痛常與蟲咬有關，組織病理為表皮疣狀或**狀樣增生，真皮內不見增生膠原纖維及組織細胞。

3.皮膚平滑肌瘤

頗似皮膚纖維瘤但有疼痛感，組織病理檢查見腫瘤由縱橫交錯的平滑纖維束組成。胞核居中，呈桿狀，兩端鈍圓肌纖維束間常有膠原纖維。在HE染色下，兩種纖維不易區分，但用Verhoeff-van

Gieson染色，膠原纖維呈紅色而肌肉呈黃色；如用Masson三色染色，膠原呈綠色，而肌肉呈暗紅色。

4.本病還需與惡性黑瘤結節性黃色瘤、瘢痕疙瘩鑒彆。

六、檢查

實驗室檢查：

組織病理：組織病理檢查示切麵呈灰白、黃褐或黑褐色；下界清楚，上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”。病變主要位於真皮，鏡下可見增生的成纖維細胞、組織細胞、內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；病灶中央表皮多有明顯增生棘層肥厚，皮突延長(圖3)。可分纖維型損害和細胞型損害兩種，前者由散在的幼稚膠原纖維組成，淡藍色，不規則排列成交織吻合的條索呈漩渦狀或車輪狀，纖維間可見胞核狹長的成纖維細胞。後者由大量成纖維細胞和少量膠原纖維構成，很多細胞有大而圓形或卵圓形核，富含染色質，胞質豐富，細胞內可含脂質呈泡沫狀或含有含鐵血黃素。有時細胞可呈**型性。

免疫組化檢查大多數細胞α因子陽性，MAC387陰性S-100蛋白陰性和CD34陰性。損害與周圍組織無明顯分界，與其上表皮常有一狹窄的正常膠原纖維帶相隔，表皮明顯增生，表皮突規則延長，伴基底層色素增加，有診斷價值。

七、治療

一般不需治療，損害數年內可消退，必要時手術切除亦可皮損內注射皮質類固醇激素治療。1.一般不需治療。若單個損害有疼痛引起病人痛苦時可行手術切除，亦可試用冷凍療法。

2.中醫外治療法

如藜蘆膏外敷，有縮小範圍，移毒由深至淺功效；或用氯化氨汞(白降汞)以米飯調成糊外敷；外貼萬應膏，2～3天換藥1次，使瘤體壞死脫落，再用生肌散使區域性癒合。

3.皮質類固醇激素皮內注射

對於多發性皮損可試用含曲安奈德(康寧克通A

)1ml(內含去炎鬆40mg)注射於皮損內，2～3周注射一次。若較多皮質激素注入有困難可在注射前先用液氮冷凍處理，使病損水腫，變軟時再行激素注射。

預後

皮損常持久存在，亦可數年後自行消退。有些患者可發展為多發性皮膚纖維瘤。