保護皮膚 第十四章 硬皮病的成因及預防

一、概述

硬皮病現稱係統性硬化症。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是係統性硬化症的標誌性症狀。但病變程度差彆很大，輕者僅有區域性皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經曆腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

硬皮病現稱係統性硬化症。臨床上以侷限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化為特征，並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。

硬皮病是一種全身性結締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關，多發於育齡婦女。其病變特點是膠原增生，炎症細胞浸潤，血管堵塞，缺血性萎縮，免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的特征，其後改名進行性係統硬化症，但病情未必都是進行性，故現稱係統性硬化症。臨床表現為硬皮、雷諾現象、關節痛和內臟損害。治療原則為：早期保暖、抗炎、抗凝和擴血管，以及給予中藥口服治療。

患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變，依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為侷限性和係統性兩型。侷限性硬皮病主要表現為皮膚硬化;係統性硬皮病，又稱為係統性硬化症，可累及皮膚、滑膜及內臟，特彆是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌係統等，引起相應臟器的功能不全。

硬皮病屬於中醫之“皮痹”、“肌痹”之範疇，其病因主要是由於素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痹阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等症狀。皮痹日久不愈，發生內臟病變。

中醫辨證以脾虛血虛為主，常在健脾益氣，養血活血的方藥中，如黨蔘，黃芪，白朮，當歸，川芎，生熟地，山萸肉，菟絲子等加水蛭10克，有一位患者堅持服藥一年餘，右顳部限局性硬皮病，完全痊癒，皮色皮膚均恢複正常。

二、主要症狀

一、分類

1）侷限性硬皮病

包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

2）係統性硬化症

包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常症狀，此為係統性硬化的一個類型，予後較好。）

二、症狀和體征

1.侷限性硬皮病

補充：部分（大約1\/3患者）侷限性硬皮病可以轉化為係統性硬皮病，故需要定期複查。兩者冇有絕對界限！不過係統性硬皮病不會轉化為侷限性硬皮病，請特彆注意！！

(1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及麵頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數週或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，區域性無汗、毛髮脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮病：好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀乾、內臟累及少，病程進展慢，預後好；瀰漫性硬皮病病變由軀乾向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予後差。

(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解；

(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

係統性硬化症是一個累及多係統的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發生病變，其次是肺臟，可發生不同程度的間質纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經係統也可受累。

三、診斷標準

侷限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

係統硬化症：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：

A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、麵部、全身及驅乾。

B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；

③雙肺基底纖維化。

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。

CREST綜合征，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

早期診斷

（1）臨床表現：①雷諾現象；②手指硬腫；③關節痛\/關節炎。

（2）食管功能：①排出時間延長；②食管括約肌壓及食管下段嚥下壓下降。

（3）肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣\/閉合氣量增加。

（4）實驗室檢查：類風濕因子（RF）陽性，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。

（5）參考症狀：①女性；②不規則發熱；③舌繫帶顯著縮短；④瀰漫性色素沉著；⑤麵、頸和手掌呈斑紋狀多發性毛細血管擴張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。

確定診斷

具備臨床症狀中至少有兩項及食管和\/或肺功能異常中兩項以上者。

可能診斷

具備5項中3項以上者。

需追蹤觀察或進一步檢查者：5項中具備2項者。

四、病理分類

在臨床上，係統性硬化症可分為以下四型：

(1)瀰漫性硬皮病

較為常見，表現為對稱性的四肢，麵部皮膚變緊，變硬，變厚，可累及四肢近端及頸部，軀乾，同時伴有胃腸道，腎臟，肺部，心臟等內臟損害。本型的特點是發病迅速，皮膚損害進展較快，內臟損害出現較早，預後較差；實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗著絲點抗體也可呈陽性。

(2)肢端硬化症

本型的皮膚改變侷限於肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顏麵,出現上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現象,並且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的CREST綜合症.本型預後相對良好,10年存活率大於70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性.

(3)

重疊綜合征

瀰漫性或侷限性係統性硬化症合併有一種或多種其他結締組織病時，稱為重疊綜合征。

(4)無皮膚硬化的係統性硬化症

本型患者僅見內臟病變而無皮膚硬化表現，可表現為：①食管活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上症狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見，不到1%

五、發病原因

該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

六、病變過程

1.腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀乾發病，逐漸向其四周擴張的。

2.浸潤期：數週或數月之後，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀乾及麵部。麵部表現具有特征性的麵具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限;張口困難，儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小於3.5cm);嘴唇向裡

收縮變薄，並以唇為中心出現大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟;麵、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指，可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。

3.萎縮期：再經過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時麵板髮緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早，患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症，是區域性慢性炎症的結果，好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現為大小不等的皮下結節，或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。

七、實驗室檢查

可表現為貧乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。

免設檢查：ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性，（標記性抗體），20%-40%係統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性，（標記性抗體），30%病例RF的性，周圍血T細胞總數正常或稍低，其中T輔助細胞增多，T抑製細胞減少。

八、內臟損害

由於硬皮病是因血管和結締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除皮膚、關節損害外，內臟損害主要見以下幾方麵：

（1）胃腸道損害

主要為胸骨後燒灼痛、反酸及吞嚥食物後的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發展至晚期，患者可出現全胃腸道功能減低的表現如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

（2）肺損害

主要表現為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限製性肺病等。患者常見咳嗽、氣短、運動後呼吸困難等症狀。在疾病早期，這些表現並不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助於診斷及瞭解病情。

（3）心臟損害

心臟損害較為常見，可以出現心包、心肌或心臟傳導係統的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現心力衰竭。常見臨床表現有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見，但往往冇有明顯症狀，病情發展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。

（4）腎臟損害

腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預後不佳，故應引起早期重視。早期的腎損害表現為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發展可業引起腎功能不全。部分病人可出現急性腎衰竭、少尿或無尿（臨床上稱硬皮病腎危象），或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、噁心、嘔吐等表現。

（5）其他的臟器損害

係統性硬化還可引起其他係統損害，如神經係統的周圍神經病、三叉神經痛；肝臟併發的膽汁性肝硬化、鈣化；部分患者出現抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。

總之，係統性硬化是一種累及全身多係統的自身免疫病，臨床上可出現多係統損害，因此，對出現的相應症狀應引起早期重視。

九、硬皮病併發症

(一)關節損壞;

(二)胃腸道平滑肌的損壞;

(三)營養不良;

(四)心肌形成纖維組織，這可能導致永久性損害和\/或功能退化;

(五)腎臟損壞和\/或腎功能障礙;

(六)甲狀腺形成纖維組織。

十、治療措施

本病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差彆。

（一）一般治療 去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。

（二）血管活性劑 主要用於以擴張血管，降低血粘度，改善微循環。

1.丹蔘注射液 每毫升相當原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞嚥困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶（guanethidine） 開始量12.5mg\/d，漸增加於25mg\/d，3周後改為37.5mg\/d。對雷諾現象有效（有效率約50%）。

3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g\/d）。能抑製雷諾現象。

（三）結締組織形成抑製劑

1.青黴胺（D-penicillamine） 能乾擾膠原分子間連鎖的複合物，抑製新膠的生物合成。開始服250mg\/d，逐漸增至全量1g\/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養性改變療效顯著，對微循環和肺功能亦有改善，並能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，並能抑製骨髓，可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青黴胺為佳。

2.秋水仙堿（colchicine） 能阻止原膠原轉化為膠原，抑製膠原的積貯。用量為每日0.5～1.5mg，連服3個月至數年，對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

3.積雪甙（asiaticoside）

為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑製成纖維細胞的活性，軟化結締組織。用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每週2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。

（四）抗炎劑 糖皮質激素對係統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼鬆30mg\/d口服，以後漸減於5～10mg\/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用。

（五）免疫抑製劑 如硫唑嘌呤（75～150mg\/d）、苯丁酸氮芥（6mg\/d）、環磷酰胺（50～200mg\/d）等均可選用，對關節、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合併應用，常可提高療效和減少皮質激素用量。

（六）物理療法 包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，侷限型者可使之完全恢複，係統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、癒合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續20～30分鐘，待病情好轉後可隔日1次，治療時間較久。

（七）其他 如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合選用。

（八）中藥熏洗療法

1.

黃藥子250g，加水煎熬，趁熱熏洗患處，或用桑枝、桂枝、鬆節、赤芍各30g，煎水熱浸患處，每次浸泡20分鐘，每日二次，適用於皮膚變硬，病變較輕者。

2.

苦蔘湯

苦蔘、艾葉、蛇床子、地膚子、蒼耳子、商路加水煎洗或熱敷患處，適用於皮膚變硬而病變較輕者。

硬皮病中醫驗方

方劑名稱：竭麝通聖散

材料：物血竭、麝香、冰片、青黛、黃芪、豬苓等

用法：服用湯藥或者口服散劑，一日一劑

功效：祛濕熱、清血毒

十一、預防常識

本病病因不明，多認為與遺傳、感染、免疫調節失常、結締組織代謝及血管異常相關。侷限型無內臟損害，預後良好。係統型可伴多臟器損害，發病隱襲，疾病經過緩慢，常可遷延數年乃至數十年以上，加上食道胃腸損害，肺、心、腎均能累及，最後多因營養障礙、各重要器官功能衰竭及併發症而告終。目前治療方法雖多，但效果不一，但藥物可減輕症狀，延緩疾病進展。我國使用中西醫結合療法，合理對症選用藥物，加強患者信心，堅持配合用藥當會有更好療效。

在對於硬皮病的治療上，現在尚無特效藥物，早期診斷和早期治療，對阻止疾病的進展，可以獲得良好效果。堅持長期、係統的治療，預後還是比較好的。

目前的治療主要是針對硬皮病免疫係統異常；成纖維細胞功能調節障礙而隨之發生的膠原合成增加；血管係統的改變三個環節而進行的對症治療。

病人對該病應該有一個正確的認識，樹立戰勝疾病的信心，看到係統性硬皮病並非是不治之症，本病的自然病程和預後與每個病人的具體發病，以及累及的臟器有關，正確合理的治療可改善預後。侷限型硬皮病病人的內臟損害發生晚，病情輕，預後較好。瀰漫型硬皮病病人內臟損害發生早，往往累及重要臟器如心、肺、腎等，病情進展快，繼發肺部感染、心功能衰竭、腎功能衰竭是最常見的死亡原因。由於新藥的不斷出現，凡是長期、合理治療的病人,病情控製都較理想；預後均較好。

係統性硬皮病病人在日常生活中應注意：

1、精神：因病人有明顯的雷諾現象，應避免精神緊張和過度疲勞，注意勞逸結合；注意保暖，避免寒冷刺激。

2、飲食：增加營養，進高蛋白、高能量飲食；食管是常見的受累部位，病人進食時要細嚼慢嚥，忌用冷飲冷食，避免辛辣過燙的食物，應少食多餐，以細軟易消化的食物為宜，進食後不要立即平臥，以免食物返流。

3、忌口：不要飲酒，禁忌吸菸，避免使用麥角堿和腎上腺素等藥物，避免手外傷等誘發或加重血管收縮的因素。

4、感染源：控製感染，處理慢性病灶，應經常使用凡士林、抗生素軟膏、尿素脂等避免或減輕皮膚乾燥硬化及指(趾)潰瘍。

【疾病護理】

1.在心理上：應該充分認識到硬皮病是在治療上反應較差的病種之一，具有長期性，反覆性，預後及療效的不確定特點，常影響日常生活，使容貌改變，病情遷延難愈，從而產生了急於治療,又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應該對疾病有正確認識,樹立戰勝疾病的信心,樂於接受治療及護理。嚴格掌握口服藥的時間及準確的劑量，並在醫生的指導下嚴格堅持服藥。

2.在飲食上：有些硬皮病患者對固體食物嚥下困難,飲食不慎亦常打嗆,多間歇性,平臥位加重伴胸骨後疼痛。因此這些病人需嚴格飲食管理;應以高蛋白、高維生素流質飲食,多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。進食時取頭高腳低20

度傾斜位以減少胃-

食管返流,必要時應用抗返流藥物治療。吞嚥困難嚴重者予鼻飼流質或靜脈營養,保證基本能量供應。

3.

雷諾氏現象：手足以棉手套,厚襪子保護,戴帽和多穿衣以防因軀乾部位受寒冷刺激而引起的反射性效應。

4.預防皮膚感染：硬皮病患者由於末梢血液循環差,故肢端易併發感染,且感染不易控製。應注意患者個人衛生,常修減指甲,清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚。穿寬鬆棉製衣服。

5.硬化皮損的護理：按醫囑使用血管活化劑,結締組織形成抑製劑,吸菸能使血管痙攣,應戒菸。洗澡溫度要適宜,水溫過低易引起血管痙攣,過高組織充血水腫加重,而影響血液循環。禁止用熱水燙洗。對皮膚乾燥、瘙癢的患者,洗浴後用滋潤皮膚、溫和潤滑劑止癢,如3

%水楊痠軟膏、維生素B6軟膏等避免搔抓、擦破皮膚,保護好受損皮膚的完整性。防止皮損長期受壓。避免強陽光暴曬及冷熱刺激,如潰爛、感染及時治療。

6.呼吸道護理：肺部受累是導致硬皮病患者死亡的首要原因。大多數患者有肺紋理增多、增粗現象,有肺瀰漫性間質纖維化傾向,最終導致肺換氣功能障礙,重要措施之一是預防呼吸道感染,防止勞累。另外應密切觀察病情,特彆是呼吸的頻率、節律、深淺度,呼吸異常時應做好氣管切開的準備工作。

十二、生活調理

1、注意保暖，避免受寒。特彆秋冬季節，氣溫變化劇烈，及時增添保暖設施。

2、防止外傷，注意保護受損皮膚，即使較小的外傷，都要引起足夠的重視。

3、戒菸

4、患者應高蛋白、高纖維化飲食，忌刺激性強的食物。如有吞嚥困難時，應經予流質飲食，且注意慢嚥。

5、注意生活規律性，保證睡眠時間。

6、防止精神刺激和精神過度緊張，保持愉快樂觀的情緒。

【硬皮病患者宜吃的食物】

硬皮病嚴重者，可適當進食鹹味食物，如海帶、紫菜、牡蠣、鹽等，中醫理論認為鹹味食品有軟堅散結的作用，可以促進皮膚軟化；

皮膚腫脹明顯者，可適當多進食山藥、薏米、白扁豆、小麥、冬瓜、白茅根等具有健脾化濕、利水作用的食品；

百合具有潤肺止咳、清心安神功效，現代藥理研究證明，其有抑製膠元纖維硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

溫性食物有溫中、補虛、驅寒的作用，主要有羊肉、狗肉、雞肉、鴿子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、薑、胡椒、蔥、蒜、韭菜、紅糖、核桃等。

寒涼性食物有清熱、瀉火、解毒、滋陰的作用，主要有黃瓜、西瓜、苦瓜、絲瓜、冬瓜、雪梨、綠豆、豆腐、豆漿、豆豉、白菜、蓮藕、甲魚、銀耳、牡蠣、綠茶等。

十三、硬皮病鑒彆診斷

（一）侷限性硬皮病 需與下列諸病鑒彆。

1.斑萎縮 早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表麵起皺，觸之不硬。

2.萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分佈，但不互相融合，表麵有毛囊角質栓，有時發生水皰，逐漸出現皮膚萎縮。

（二）係統性硬化症

需與下列諸病鑒彆。

1.成人硬腫病：皮損多從頭頸開始向肩背部發展，真皮深層腫脹和僵硬。區域性無色素沉著，亦無萎縮及毛髮脫落表現，有自愈傾向。

2.混合結締組織病：患者具有係統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現，包括雷諾氏現象，麵、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發熱，非破壞性多關節炎，肌無力或肌痛等症狀。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。

常見的病因

（一）免疫異常

硬皮病是一種自身免疫性疾病，常和其他係統性或器官特異性自身免疫病重疊，最常見的有係統性紅斑狼瘡、多肌炎，但也包括類風濕關節炎，乾燥綜合征；器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化。多數這種硬皮病患者存在伴發疾病的臨床特征和特異性的實驗室異常，但不足以診斷第二種疾病。

（二）血管異常

硬皮病有廣泛的血管病變，包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管，偶有累及大動脈，使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受累，所以有人認為硬皮病是一種血管內皮病變的結果，即原發的血管損害為明顯的內膜增生，細胞在其後中呈同心圓狀排列，稱內皮細胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現包括早期水腫階段，雷諾現象，毛細血管擴張，毛細血管異常和廣泛的多係統血管疾病。Fleischmajer等用電鏡檢查發現，硬皮病患者毛細血管最早的改變是內皮細胞之間出現大的裂隙，這些裂隙可使血漿外滲到細胞外基質中，從而在特征性纖維化期之前引起早期水腫。在裂隙發生之後，細胞腫脹，繼而破壞，細胞器被釋放到管腔內，結果引起毛細血管阻塞。這種反覆的內皮細胞的破壞引起了基板的複製，每一基板層相當於一個內皮細胞再生的殘餘物。

（三）膠原代謝異常

無論是形態學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內臟纖維化均是膠原組織過度增生的結果。硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴重變硬。皮膚結構的穩定性幾乎完全依賴於纖維膠原蛋白，膠原的質和量的改變引起硬皮病的症狀和體征。硬皮病患者，皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替。Fleischmajer指出在光學顯微鏡下檢查，由於束間間隙縮小，真皮顯示緊密的結締組織和膠原呈粗大的束狀，毛狀體染色著色正常，而皮下脂肪的玻璃樣變的結

締組織毛狀體染色輕度著色，呈細纖維組成，兩者可以鑒彆。

十四、治療硬皮病，中醫有四招

1

中藥提取物區域性注射：

2

穴位灸法：

3

中藥汽霧經皮滲透療法：

藥汽的溫熱刺激使皮膚溫度升高，皮膚毛細血管擴張，促進血液及淋巴液的循環，促進新陳代謝，使周圍組織營養得以改善，藥汽的溫熱刺激還使毛孔開放，全身出汗，讓體內“邪毒”隨汗排出體外，既扶元固本又消除疲勞，給人以舒暢之感;同時又能刺激皮膚的神經末梢感受器，通過神經係統形成新的反射，從而破壞了原有的病理反射聯絡，達到治癒疾病的目的。

藥汽在由下至上循行的途徑上，還同時滲透穴位、疏通經絡(所謂“通則不痛，痛則不通”)，故能益氣養血，調節機體陰陽平衡。

采用合適的汽療設備，可使治療過程成為“桑拿”一般的享受過程，有助於消除患者的緊張感、不適感，提高對藥物治療的接受度，從“心理”和“意識”的層麵上調動患者“正氣”的自主性抗病祛病能力。真正實現了“讓良藥不再苦口，讓治療成為享受”的夢想。

4

循經穴位注射法：

應用自行研製的中藥循經穴位注射。

係統性硬化症的自身抗體

(1)

抗Scl-70抗體

為瀰漫性係統性硬化症的標誌性抗體，陽性率為40%～60%;

(2)

抗著絲粒抗體(ACA)

多見於侷限皮膚型，尤其是CREST綜合征的標誌性抗體，陽性率為20%-70%;此兩種抗體對於係統性硬化症的早期診斷有重要意義。

(3)

其它自身抗體

以陽性率由高到低，可見抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF)、抗核仁抗體、抗SSA抗體、抗RNP抗體、抗SSB抗體等。少數患者也可出現抗雙鏈DNA抗體、抗心磷脂抗體等。

十五、硬皮病的傳染性

硬皮病是一種全身性疾病，對於硬皮病患者來說硬皮病的傳染性是否存在是很多患者朋友及其親屬所重視的問題，下麵我就向您介紹一下硬皮病的傳染性是否存在。

針對硬皮病傳染的問題，專家指出事實上，硬皮病是絕對不會傳染的。硬皮病是免疫係統疾病，目前發病機理尚不清晰。但肯定是自身免疫係統出現問題而產生的疾病。所以，日常接觸、同桌吃飯，包括夫妻生活，都是不會傳染硬皮病。

其實我們可以看的出來，硬皮病不是一種傳染病，它的病因至今還不是很清楚，我們患者朋友隻要在患上硬皮病後及時的前往醫院治療的話，是可以康複出院的，而且家屬也是不需要擔心自己會患上硬皮病的。